اليرقان jaundice
اليرقان او الصفراء او الصفار هو اصفرار الجلد والأغشية المخاطية نتيجة زيادة مستوى البيليروبين في الدم في الجسم.
انواع اليرقان types of jaundice
- اليرقان التحللي
- أليرقان الإنسدادي
- اليرقان الكبدي الخلوي
تكوين الصفراء واستقلابها :
تكسر خلايا الدم الحمراء في جهاز الشبكي البطاني (RES) بعد مرور عمرها الزمني (120 يومًا) ويتحرر منها الهيموغلوبين HB، الذي ينقسم إلى مادتين: الهيم heam والغلوبين.
ماهي ماده الغلوبين Globin؟
مادة Globin هي ماده بروتينية تدخل في عمليات ايض البروتينات.
ماذا يحدث للهيم ؟ ماده الهيم تنفصل إلى مادتين:
– الحديد ،الذي يدخل في تكوين الهيموغلوبين Hb في نخاع العظم.
– بروتوبورفيرين: وهي الصبغة ، وتتحول هذه المادة إلى بيليفيردين bilivirdin ثم تتحول إلى بيليروبين الذي يخرج من الجهاز الشبكي البطاني RES وتذهب الى الدوره الدمويه وتشكل عند دخولها الدم ماده Haembilirubin.
ماهي Haembilirubin؟
هي ماده غير مرتبطه وهي مادة ذات وزن جزيئي كبير يذوب في الدهون ولا يذوب في الماء ، وبالتالي لا يفرز عن طريق الكلى.
تذهب هيمبيليروبين إلى الكبد وتدخل إلى خلايا الكبد وترتبط بحامض جلوكرونيك Glucronic Acid بواسطة تأثير انزيم Glucorynyl Transferase لتتحول إلى مادة Cholebilirubin ( البيليروبين المرتبط أو المباشر ) وهي مادة تذوب في الماء وتطرح عن طريق الكلى.
تفرز هذه المادة بشكل نشط إلى نهاية الأمعاء الدقيقة والقولون و بواسطة البكتيريا فإنها تتحول إلى مادة Stercobilinogen التي تمر بثلاث طرق :
- جزء يحصل له امتصاص حتى يعود مرة ثانية إلى الكبد ( الدورة الكبدية Entre = hepatic circulation ) ثم يعاد مرة أخرى إلى الأمعاء .
- جزء صغير يذهب إلى الدورة الدموية ليطرح من قبل الكلى على شكل مادة Urobilinogen .
- الجزء الأكبر يحصل له عملية أكسدة ويتحول إلى مادة Stercobilin ويخرج مع البراز ويكسبه لونه المميز ( اللون البني ) .
آلية حدوث اليرقان Mechanism of jaundice
1- اليرقان التحللي Haemolytic jaundice :
نتيجة للتحلل الزائد لكريات الدم الحمراء RBC فإن مادة Heambilirubin تزداد في الدم وتذهب إلى الكبد.
ونتيجه لكثر كميتها لايستطيع الكبد تحويلها كامله الى ماده cholebilirubin وانما يحول جزء كبير الى cholebilirubin وجزا من heambilirubin يعود الى الدم فنلاحظ لون البراز غامق dark ولون البول طبيعي او غامقا.
2- اليرقان الانسدادي Obstructive jaundice
- في هذه الحاله يكون الخلل في مسار الصفرا وليس في التكوين وهذا الانسداد يكون في القناه الكبديه او الصفراويه او المشتركه .
- لاتصل ماده cholebilirubin الى الامعاء فتعود الى الدم فترتفع مستوياتها.
- تطرح عن طريق الكلى فيتغير لون البول فيصبح داكنا مثل الشاي وتغير لون البراز الى ابيض شاحب وبه كميه من الدهون الغير المهضومه نتيجه عدم وصول هذه الماده الى الامعاء.
- يحصل حكه وبطئ في ضربات القلب وتختفي ماده urobilinogin في البول.
3-اليرقان الكبدي Hepatocellular jaundice
هذا النوع لا تستطيع خلايا الكبد تحويل مادة heambilirubin كاملة إلى Cholebilirubin نتيجة لقصور في خلايا الكبد .
فيتم تحويل جزء منها heambilirubin إلى Cholebilirubin ، وتعجز خلايا الكبد عن إفراز مادة Cholebilirubin إلى القناة الكبدية و الصفراوية لتوصيلها إلى الأمعاء بشكل كامل وانما تفرز بعضها ، ويبقى جزء منها في الكبد مع مادة heambilirubin وتعود هاتان المادتان إلى الدم.
مادة Cholebilirubin التي تعود إلى الدم تطرح عن طريق الكلى والبقية منها التي ذهبت إلى الأمعاء تتابع طريقها بحيث أن جزء منها يحصل له امتصاص وتعود إلى الكبد عندها لا يستطيع الكبد إفرازها مرة أخرى إلى القنوات الكبدية و الصفراوية و بالتالي تعود إلى الدم ، فنلاحظ لون البول غامقا ولون البراز شأحب نوعا ما.
أسباب اليرقان
اسباب اليرقان التحللي haemolytic jaundice :
- نقص إنريم G6PD
- الملاريا
- الأنيميا المنجلية
- السموم
- بعض الادويه
اسباب اليرقان الانسدادي Obstructive jaundlice :
ينقسم الى قسمين وهي :
- انسداد خارج الكبد
- انسداد داخل الكبد
اولاً :انسداد خارج الكبد:
- 1- انسداد في تجويف القناة In the Lumen:
- حصوة في القناة الكبدية العامة
- ديدان الإسكارس ( نادرة )
- 2- انسداد في جدار القناة In The wall:
- عيوب في تركيبة الجدار ( خلقية أو نتيجة إصابة )
- أورام في الجدار
- 3– ضغط على جدار القناة pressure from outside:
- سرطان رأس البنكرياس Cancer head of pancrease
- تضخم العقد الليمفاوية Lymph nods megaly
ثانيا : انسداد داخل الكبد. Intra hepatic obst:
- التليف الصفراوي الأولى Primary billiary cirrhosis
- التهاب الكبد الإنتاني ( من النوع الذي يحصل فيه ركود للصفراء Cholestatic )
- الأدوية مثل : Tolbutamide , PAS , Anabolic steroids , Dindivan-كلوربرومازين
- اليرقان الحملي Pregnancy jaundice في الثلاثة الأشهر الأخيرة .
- الأنيميا التحللية المزمنة
- متلازمة دوبين جونسون Dubin – Johnson syndrom .
- متلازمة روتر Roter – Syndrome
اسباب اليرقان الكبدي الخلوي hepatocellular :
- أسباب فشل الكبد
- متلازمة جلبرت Gilbert syndrome : بسبب عيوب في مسار البليروبين من المصل إلی موقع ارتباطها في خلايا الكبد .
- حدوث متلازمة كريجلر ناچر Crigler – Najjar syndrome : بسبب نقص الإنزيم الرابط Glucorynyl transferase 4
- متلازمة لوسي دريسكول Luccy – Driscoll syndromne : بسبب تثبيط الإنزيم الرابط .
- يرقان حليب الأم Breast in ilk jaundice : بسبب تثبيط الإنزيم الرابط بواسطة مادة Pregnanedial الموجودة في حليب الأم ، وتحدث في الأطفال الرضع ما بين الأسبوعين والأربعة الأسابيع.
کیفيه تشخيص اليرقان How to reach Diagnosis in a case of jaundice
١-التاريخ الشخصي Personal history :
- العمر Age
- الأطفال : تحلل أو التهاب الكبد الإنتانی
- البالغين : التهاب الكبد الفيروسي أو الانسداد الحصري.
- كبار السن : الانسداد الحديث
- الجنس Sex :
- الإناث : الانسداد الحصوي .Calcular obst .
- الذكور : الانسداد الخبيث. Malignant obs
- العادات الشخصية Special habits:
- الكحول : تليف الكبد
الاعراض الظاهره
٢ – التاريخ الحالي Present history :
- 1- البداية Onset :
- حادة : التهاب الكبد الفيروسي و انسداد الحموي
- تدريجية : انسداد خبيث و تليف كبدي
2-المجری Course :
- مرتجع Regressive : التهاب الكبد الفيروسي .
- متقدم Progressive : انسداد خبيث وتليف کبدي
- متقطع Intermittent : انسداد حصوي ، أنيميا تحلية ، التهاب الكبد النشط المزمن .
3- المده Duration :
- قصير : التهاب الكبد الفيروسي
- اكثر من سنتين .
- طويل : التليف الكبدي
4-لون البول Urine :
- غامق Dark : اليرقان الانسدادي .
- شاحب Pule : أليرقان التحللي
5- البراز Stool :
- شاحب مع وجود دهون : اليرقان الانسدادي
- لون غامق : يرقان تحللي
- اللون متقلب : أليرقان الكبدي الخلوي
6- فقدان الشهية و الغثيان والقيء : تحدث في بداية التهاب الكبد الفيروسي
7 – الحمی Fever :
- في رحلة ما قبل ظهور اليرقان في مرض التهاب الكبد الفيروسي
- حمى charcot : في الانسداد الحصوي ( حمى ، رعشة ، يرقان ، ألم في منطقة الأيمن Rt.hypochonclerium : يحدث أثناء النوبة التحللية
8- الألم Pain :
- ألم مبهم في منطقة العراق الأيمن والشرسوف Epigastric في التهاب الكبد و النوبة التحللية حمی Haemolytic crisis
- مغص صفراوي Biliary Colic : في الانسداد الحصوي .
- ألم في منطقة الشرسوف ينتشر إلى الظهر : سرطان البنكرياس
- آلام العظام : للنوبة التحللية
9- الحكة Pruritus : في اليرقان الانسدادي
10- نقص الوزن الملحوظ Marked lost of Weight : في اليرقان الانسدادي الخبيث.
